CCOS刘陇黔先天性婴儿型

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.09.14

前言

我们早期暴露了例先天性内斜视伴随异常合并。分离性垂直偏斜DVD25例占26.5%；眼球震颤32例占24.2%，这个比例是比较高的；弱视有10例占7.5%，下斜肌功能过强单眼18例，双眼26例，共计38例，占33.3%。这个比例也是比较高的。

刘陇黔

临床医学博士，教授，博士研究生导师

四川大学临床医学院眼视光学系主任

中华医学会眼科分会视光学组委员

斜视和小儿眼科学组委员

四川医学会眼科专委会主任委员

四川医师协会侯任会长

四川省预防医学会眼视觉保健分会主任委员

四川医学会眼科专委会委员和视光学组组长

中国第一个国际视觉发育视光师协会（COVD）资深学术会员

尊敬的主席以及各位同道，大家好。今天我给大家分享的题目是：先天性（婴幼型）内斜视。

01

先天性内斜视

定义

1、内斜视是指出生后半年内出现的内斜视，是儿童斜视中常见类型。

2、发病时间早，一般在出生后3-6个月。3个月以前，孩子双眼协调功能还没有发育成熟，所以3个月以前，如果出现了内斜视，我们不做出诊断。3个月以后出现的内斜视，我们才做出诊断。这些斜视发病的阶段，正处于视觉系统发育的关键时期，对患儿视觉功能发育影响更为严重。

发病率

1、斜视的发病率：人群的1%-5%

2、先天性内斜视占所有内斜28%-54%

3、足月健康新生儿1%

4、由于早产或缺血/缺氧脑病等围产期并发症的患病率更高

发病机制

1、解剖异常

2、Chavasse神经反射理论：视皮质不能抑制婴幼儿期较强的集合

3、Tychsen双眼失联理论

4、融合功能异常

02

病例讨论

这个病例是一个1岁的男孩。下图是他的详细情况。

我们之前有提到，围产期异常的儿童，他的发病率很高。下图是他的九个方位的眼位图，可以看出是一个交替的内斜视，正前方显示的是左眼内斜，表现的是一个交替的内斜视，斜视角比较大。

03

临床特点

1、内斜视发生在出生后六个月之内

2、斜视度较大：30-60?

3、不受屈光状态、注视距离影响。就像前面讲到的患儿，戴镜与不戴镜基本上相差不大。配镜之后，斜视度并没有明显改变。

4、与调节关系不大

5、屈光状态：轻度、中度远视占90%

6、交替注视，弱视发生机会不大

检查

1、屈光检查——睫状肌麻痹验光。因为要与后面所讲的内容鉴别诊断，所以要睫状肌麻痹。

2、眼部全面检查。不能说因为他有内斜，而忽略了其他器质性眼疾的检查。

3、斜视检查

（1）遮盖试法

（2）角膜照影法

（3）眼球运动

4、知觉方面（比较大的孩子适合做）

（1）Worth四点灯

（2）线状镜

（3）立体视

眼球运动检查

眼球运动检查多数表现为

1、双眼运动时内转力强、外转力弱。这与眼睛长期的内斜有关系。

2、如伴有弱视，则弱视眼的外转运动表现不足更明显，致使检查者常常不能肯定患儿是不愿意外转，还是外直肌麻痹。所以要做Worth四点灯检查，做鉴别诊断。

3、检查时要分别检查单眼和双眼眼球运动功能进行鉴别

04

临床特点合并症状

1、上斜肌麻痹

2、下斜肌功能亢进

3、眼球震颤

4、分离性垂直斜视

5、弱视

我们早期暴露了例先天性内斜视伴随异常合并。分离性垂直偏斜DVD25例占26.5%；眼球震颤32例占24.2%，这个比例是比较高；弱视有10例占7.5%，下斜肌功能过强单眼18例，双眼26例，共计38例，占33.3%。这个比例也是比较高的。

病例图片

这是一个合并双眼上斜肌麻痹的先天性内斜视患者。这个患者年龄比较大，可以从图片看出，向下看的时候，左眼的上斜肌功能不足。

这是一个合并双眼先天性眼球震颤的先天性内斜视患者。

这个孩子她早期做了一个双眼内直肌后徒术的调整，虽然内斜手术在10年前已经做了，但是DVD并没有得到改善。前来就诊的时候，她的DVD更加明显。

05

鉴别诊断

眼球后退综合征

首先需要鉴别诊断是眼球后退综合征，也就是Duane综合征。具体的特点如下图所示。

先天性展神经麻痹

第二个需要鉴别的是先天性展神经麻痹，具体如下

1、原位是内斜视如一侧受累，有代偿头位：面转麻痹眼侧以保持双眼单视

2、遮盖法可以鉴别：先天性内斜视患者如遮盖注视眼数小时或数天后，未遮盖眼可外转，而真性外直肌麻痹的眼外转不能

3、可用娃娃头转动试验鉴别真性外直肌麻痹的眼外转受限

婴幼儿调节性内斜视

第三个需要鉴别的是婴幼儿调节性内斜视。

1、一般发病比较早，发生在6个月-7岁，屈光状态多为中度以上远视

2、初为间歇性，戴镜后好转，斜视度多小于30?

知觉性内斜视

前面已经特别强调了，发生先天性内斜视要进行系统的眼部检查，排除眼部器质性的病变。有些早期可能有单眼的视力丧失，但小孩子不会描述，单眼视力丧失之后就会出现内斜视。下图所示的这个孩子，他的右眼已经出现了白瞳症，它是一个眼底的病变。除了眼内肿瘤、先天性被内账脉络膜缺损、高度远视等，都有可能出现知觉性内斜视。因为一直眼睛视力下降，导致双眼视觉发育受阻，从而导致内斜视。

06

治疗

治疗的手段主要包括屈光矫正、弱视预防和治疗以及斜视的矫正。

屈光矫正与检查

屈光检查与矫正

1、睫状肌麻痹验光

（1）斜视的儿童应散瞳验光，内斜视应使用阿托品散瞳验光

（2）了解异常的屈光状态，进行矫正

（3）手术设计重要的参数

屈光矫正我们前面已经强调了，睫状肌麻痹验光，尤其是要用阿托品。一方面，我们可以了解他真实的屈光状态，另一方面，要跟调节性内斜视进行鉴别。同时，充分的散瞳，也有利用我们眼底的检查，排除其他器质性的疾病。

2、远视可根据验光度给予适当的矫正

弱视的预防和治疗

1、预防

（1）如果发现一个先天性的婴儿内斜视，如果他的斜视不具备手术的条件，我们要把单眼斜视转化为交替性斜视。而不是说，这孩子的手术时机不成熟，由于种种原因，而放弃了对这个孩子的随访。因为有些等待手术或者手术条件不充分，从而放任不管，他这个单眼的斜视可能最后会发展成为严重的弱视。

（2）遮盖主导眼

（3）遮盖时间为婴幼儿清醒时间的1/2-3/5

2、所致弱视类型——旁中心注视性弱视

（1）严重弱视，视力一般低于0.1

（2）治疗困难

3、斜视的矫正、手术治疗或肉毒素治疗

已有一些报道使用肉毒素治疗，这样可以减少或者消除全麻手术的风险。但是现在麻醉已经发展得非常好，并且安全系数非常高。而肉毒素治疗是要反复的注射，相对来说，它的成本也是比较高的，并且比较麻烦。

07

手术时机

我们看一下手术矫正的问题，首先看一下手术时机。

1、最佳手术年龄在6个月开始，在半岁后尽早手术

2、尽早手术争取术后发展成双眼视

（1）1岁以内矫正内斜，可获得一定程度的双眼单视和立体视

（2）2岁之前完成眼位矫正，可能形成融合功能

（3）4岁之后矫正眼位，极少形成融合功能

为什么要早期手术？

1、早期矫正眼位，斜视眼正常使用，有利于预防和治疗弱视。一个孩子如果在6个月的时候进行手术，如果手术后是正位，那么他以后发生弱视的可能性就会非常小。

2、促进婴幼儿双眼视功能的发育。

3、改善外观，消除患儿及家长的心理负担。现在小孩子对这方面都非常敏感。

手术时机

1、尽早手术的情况

（1）斜度大而且稳定的

（2）双眼能交替注视者

（3）无调节因素或仅有小部分调节因素存在

（4）能比较准确检测其斜视度的

（5）有垂直斜视或代偿头位者应尽早手术

2、暂缓手术的情况

（1）如果斜度小且不稳定

（2）有单眼严重弱视者则可先行弱视治疗

手术设计

对于先天性内斜视，我们一般采用内直肌减弱术。

注意事项

婴幼儿的眼球比较小，刚出生的婴幼儿眼轴只有17mm，到1岁左右也不到20mm，所以在手术量的设计上，应该在尽量保守。

再次手术的危险

1、外展缺陷

2、大于30PD的先天性内斜视

3、欠矫及过矫

4、晚期手术，也就是年龄比较大才手术

5、斜视家族史

08

小结

1、先天性内斜视发病年龄早，斜视角大

2、调节因素影响不大，且常伴随有下斜肌功能亢进、眼球震颤、DVD

3、需要手术矫正

4、因儿童太小，检查不配合，且常合并有垂直斜视，二次手术的机会较大

5、只要一旦诊断明确，应尽早手术

6、根据术前检查结合患儿年龄选择合适的手术方案，才能获得最佳和理想的效果

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