Neurology病例小脑内斜视眼科和神

17岁女孩，表现为慢性进行性双眼水平复视，远距离视物更为严重。她有视远内斜视（视频），凝视诱发性眼球震颤，平稳跟踪不能，水平视动性眼球震颤减少和前庭眼反射抑制受损（VORS；视频），与小脑功能障碍一致。患者单眼视物和头部旋转期时可完全外展，且扫视速度正常，除外双侧外展神经麻痹。MRI扫描证实为1型Chiari畸形（图）。对内斜视患者进行仔细的眼球运动评估，包括床边VORS，可以识别小脑体征，其表明斜视为小脑起源。小脑内斜视可能由背侧蚓部受损所致，或可能来自小脑绒球和绒球旁功能障碍，解释了伴随的平稳跟踪，视动性眼球震颤和VORS异常，这些具有共同的神经通路。

（图：T1WI提示1型Chiari畸形）

（视频：注意到眼睛遮盖/揭开检查期间水平重新固定眼球活动以进行远距离观察。偶有遮盖检查时可见明显的扫视过度，但仅在右眼恢复视物时出现，类似于在一些交替性斜视的患者中看到的反弹扫视[reboundsaccade]。平稳跟踪，水平视动性眼球震颤和前庭眼反射抑制[VORS]受损——患者在全身旋转期间眼球固定在其伸出的拇指上。在正常的VORS中，眼睛保持静止，凝视固定在目标上）

[参考文献]

ChapelleAC,PlantGT,KaskiD.TeachingVideoNeuroImages:Cerebellaresotropia:Apitfallinophthalmologyandneurology.Neurology.Jul2;93(1):e-e.

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